协和疑难病例

CMIT周刊|协和疑难病例:不一样的“心肌炎”

主讲专家: 杨静

讨论嘉宾:季福绥;田庄;刘彤

报告会场:CMIT2019/协和疑难病例

编者按北京协和医院心内科杨静医师带来一则病例,16岁女孩,1天内出现多脏器功能衰竭,考虑爆发性心肌炎,予对症治疗,1周内完全恢复,故事到此似乎可以结束了,但如何解释血儿茶酚胺及其代谢产物升高,发作头疼时血压升高?嗜铬细胞瘤?如何用一元论解释重症心肌炎和嗜铬细胞瘤?
病史

16岁女性,主诉:恶心、呕吐3天,头痛、气促1天,于2018年11月29日入院。

现病史

11月26日受凉后咳嗽、咳痰,恶心、呕吐少量胃内容物。

11月28日恶心、呕吐加重,头痛明显(血压不详)。当地医院颅脑CT未见出血,予甘露醇脱水效果不佳。血常规:WBC 34.61×109/L,NEUT 82.3%,LY 15.3%。生化:AST 54U/L,LDH 856.15U/L,CK 402.25U/L,CK-MB 95.87U/L,Cr 201umol/L。血气分析:PH 6.92,PCO2 36mmHg,PO2 117mmHg,Lac 10.8mmol/L。超声心动图:左房扩大、心功能不全,LVEF 29%;动脉高压(53mmHg);二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣少量反流。

怀疑“重症心肌炎”合并多脏器功能衰竭,为进一步诊治转院。转院途中,患者气促加重,出现精神萎靡。于2018年11月28日23:00入我院急诊抢救室,随后收入ICU病房。

体格检查

生命体征:T 37.4℃,P 166次/分,BP 127/96 mmHg→82/33 mmHg,R 59次/分,SpO2 80%(吸氧条件不详)。

查体:双肺闻及明显湿啰音,心音低,杂音(-),腹部查体不能配合。

实验室检查

表1 入院后完善各项检查

凝血功能:PT 25.4s、APTT 146s、TT>150s、D-dimer 11.5mg/L FEU。

血气分析:PH 7.298,pCO2 25.7mmHg,pO2 56.2mmHg,K+5.6mmol/L,Lac 6.1mmol/L,HCO3-12.2mmol/L,ABE-12.6mmol/L。

PCT:33→23ng/ml。

辅助检查

心电图

图1) 11月28日23:27窦速,T波高尖,ST段开始抬高

图211月28日23:40窦速,广泛导联ST段明显抬高

图311月29日03:50窦速,ST段开始回落

胸部CT平扫:双肺多发斑片、索条影(图4)。

病原学:血培养、肥达外斐试验、难辨梭菌毒素测定、病毒学筛查(包括TORCH10项、EBV)阴性。

免疫筛查(包括ANA、ANCA)阴性。

血尿毒物检测阴性。

头颅CT:双侧大脑实质肿胀,灰白质分界欠清,右侧显著;右侧脑实质可疑片状密度减低影(图5)。

诊疗经过

予对症支持治疗

·镇静:咪达唑仑、丙泊酚、吗啡镇静

·循环:持续多巴胺泵入

·AKI:CRRT治疗

·急性损伤:多烯磷脂酰胆碱、异甘草酸镁护肝

·可疑感染:亚胺培南西司他丁钠+万古霉素→哌拉西林钠他唑巴坦钠

表2 在ICU各项检查

>>转入心内科(12月4日)

表3 心肌肌钙蛋白

表4 肌酐

表5 丙氨酸氨基转移酶

图6)心电图:窦性心律,ST段恢复

表6 在心内科各项检查

凝血功能:PT 12.7s,APTT 24.9s,D-Dimer 3.01mg/L。

超声心动图(12月6日):心脏结构与功能未见明显异常,LVEF:72%。

心肌灌注延迟成像动态MRI(12月15日):延迟扫描左室侧壁中段心肌心外膜下及心肌中层斑片样延迟强化,符合心肌炎表现(图7)。

双上肢动脉、双下肢动脉、肾动脉、颈动脉超声:(-)。

>>进一步治疗

住院期间患者有发作性头痛,伴血压升高,BPmax:174/120mmHg,予卡托普利口服血压可降至146/93mmHg。

追问病史,2016年患者出现发作性头痛,心悸、出汗,情绪诱发多见。持续几分钟至数小时,可自行缓解,未测血压。进行性加重,由每周发作一次至每天发作数次。

TCD:颅内血管血流无异常。

头常规MRI:左侧上颌窦、蝶窦及右侧筛窦粘膜增厚;余无异常(图8)。

内分泌方面

·血浆儿茶酚胺及其代谢产物:NMN12.50(12-07)→7.55(12-14)nmol/L,正常值:<0.9 nmol/L。

·24h尿儿茶酚胺:NE 75.22(12-10)→91.31(12.26)μg/24h,正常值:16.69-40.65μg/24h。

·PTH、性激素+PRL、肿瘤标志物无异常。

腹盆CT平扫:右肾上腺区混杂密度影,直径约3.8cm(图9)。

生长抑素受体显像:右肾上极水平生长抑素受体可疑表达病灶,余(-)。

断层显像:右肾上腺区约3.2×4.1cm类圆形肿块影,呈不均匀放射性摄取异常增高(图10)。

肾上腺超声:右肾上腺区囊实性占位,实性为主,血流丰富,不除外嗜铬细胞瘤。

图11)肾上腺增强CT

图12CTA重建

患者嗜铬细胞瘤诊断明确,遵内分泌科会诊意见,停用酒石酸美托洛尔,加用酚苄明5mg bid→5mg q8h控制血压,患者未再发作头痛,转入内分泌科进一步完善术前准备。

2019年1月28日泌尿外科腹腔镜下右侧肾上腺切除术,术后病理诊断肾上腺嗜铬细胞瘤(图13)。

出院诊断

右肾上腺嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤危象

急性心力衰竭

心源性休克

急性Ⅰ型呼吸衰竭

急性肾损伤

急性肝损伤

急性横纹肌溶解

乳酸酸中毒

本例总结

16岁女孩,急性起病,进展迅速。1天内出现急性左心衰、心源性休克、急性Ⅰ型呼吸衰竭、急性肾损伤、急性肝损伤、急性横纹肌溶解、乳酸酸中毒等多脏器功能衰竭,较短时间(1周)内基本完全恢复正常。

急性多脏器功能衰竭的原因?除外急性中毒和自身免疫性疾病,考虑爆发性心肌炎。随着进一步检查,应用爆发心肌炎可以解释一些病情,但血NMN、尿NE升高,患者发作头痛时测血压升高、CT检查右肾上腺占位如何解释?而嗜铬细胞瘤可以解释发作性血压升高、右肾上腺占位、血MNs升高、生长抑素受体显像、间碘苄胍(MIBG)显像这些问题。

专家点评

季福绥(北京医院):刚开始考虑重症心肌炎,在嗜铬细胞瘤明确诊断之前,这期间药物治疗除了对症治疗,有没有使用激素?(杨静:没有使用,本例好转很快,准备用的时候发现已经恢复)

如果刚开始考虑爆发性心肌炎,爆发性心肌炎的病毒会侵袭肝脏,造成肝功能急剧下降,是否做B超检查肝脏、肾脏有没有结构性改变?(杨静:当时急诊做了胸腹CT平扫,医生没有发现占位,后来追问报告提示占位)。

嗜铬细胞瘤危象是可以致死的,本例处理得非常好。像这种年轻的女性,突然头疼,在家量血压高,看神经科,查CT正常,看内科查血压、肝肾功能正常,很多情况下会漏诊。提示:任何患者若存在不明原因的休克或左心衰竭、多器官功能衰竭、高血压危象或不明原因的乳酸性酸中毒合并发热,都应考虑到嗜铬细胞瘤危象。

田庄(北京协和医院):现在嗜铬细胞瘤引起重症心肌炎的病例挺多的。患者来的时候病情较重,肯定以支持治疗为主。决策方面比较考验临床医生:比如是否使用激素?广泛ST段抬高,是否冠脉造影?本例没有使用激素可能是因为当时白细胞水平高,不除外感染,因此不敢先上激素,后来恢复后也就不再使用了。本例16岁女性,一般不考虑ST段抬高型心梗。

还是要注意一些蛛丝马迹,本例血压一直是低的,有的患者血压是高高低低的,表现为广泛的心肌受累,有时血压高,有时血压低,这就不像爆发性心肌炎。除非心肌收缩功能恢复,爆发性心肌炎患者的血压是高不上去的。

影像学的检查有助于临床判断。这样的病人,尤其是表现爆发性心肌炎,单独用爆发性心肌炎不能完全解释的情况下,做胸腹CT扫描可能是有一定帮助的。

刘彤(北京安贞医院):对这种病因不明的病人,在CCU可能想到做胸腹连扫,超声平扫和CT平扫检查的准确性和吻合度很高吗?

田庄:这么严重的话,B超是能看见的。对于继发性高血压的筛查,如果想除外嗜铬细胞瘤,仅肾上腺B超检查就可以了;但是如果筛查原醛,大多数情况下B超是看不到的。嗜铬细胞瘤一般比较大,而且是回声不均的增强。如果做CT不合适,其实B超的敏感性和特异性挺高的,床旁B超更简单一些。
涨知识

嗜铬细胞瘤危象(phaeochromocytoma crisis,PCC):儿茶酚胺突然大量释放后出现的机体血流动力学不稳定,最终导致器官功能损害或丧失。

表7 嗜铬细胞瘤危象诱因和机理

临床表现

·最常见:高血压危象或儿茶酚胺性心肌病

·心肌病、心肌梗死、心律失常、心源性休克、肺水肿

·急性呼吸窘迫综合征、咯血

·脑卒中、椎动脉夹层、急性肾损伤

·急性肝损伤、肠梗阻、肠缺血、肠穿孔

·血糖异常、乳酸性酸中毒、酮症酸中毒

·横纹肌溶解、血栓症、肾上腺出血等


整理:郭淑娟

审校:冯斯婷


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