跨学科对话
如何识别血管炎导致的冠脉病变？（心血管医师必读）
主讲专家：吴炜；张闻多；于雪；李菁；陈玉国
讨论嘉宾：
报告会场：CMIT2018/MDT联合诊室/系统性血管炎
编者按系统性血管炎可合并冠脉病变，可以表现急重症，很多患者发病前没有基础疾病的治疗，提示我们应重视血管炎的诊治。心血管医师如何从冠脉严重病变中识别血管炎累及冠脉？不同血管炎的心血管表现有何不同？本期《CMIT周刊》邀请心血管、风湿免疫专家为大家讲解上述问题，敬请关注！
导入病例1
22岁男性，反复意识丧失3年余，活动后胸闷2年余，加重5月。
现病史
2012年4月行走时突发意识丧失，伴双眼凝视、口吐白沫、肢体抽搐，无舌咬伤、尿便失禁，约1小时意识自行恢复。上述症状于2012年底、2013年中再发2次，外院查脑电图、头颅MRI未见异常。
2013年6月起出现上2~3层楼后胸闷，休息数分钟可缓解，活动耐量进行性减低。
2014年10月卧位休息时再发意识丧失，性质同前，意识恢复后出现言语不利，右侧肢体麻木、肌力下降。外院查：
•BP160-170/110mmHg。心电图：窦性心律，HR 102bpm，II、III、aVF可见小Q波、ST段压低0.05mV、T波倒置。
•尿常规：Pro＞3g/L，BLD（-），24小时尿蛋白4.9g；肝肾功（-）；免疫球蛋白及补体：IgM↓0.293g/L，C4 0.405↑，余正常；自身抗体均（-）。
•头MRI：左侧中脑大脑脚长T1长T2，DWI高信号，考虑为新发梗死，左侧额叶半卵圆中心白质高信号。肌电图大致正常。
外院考虑“慢性肾小球肾炎，高血压，脑血管病”，予硝苯地平控释片、福辛普利钠降压，他克莫司早2mg/晚1mg治疗肾病，血压波动于140/90mmHg，针灸治疗后肢体活动不利及言语不清逐渐恢复。此后患者活动后胸闷、憋气症状仍进行性加重，2015年初出现步行数十米或上1层楼后胸痛，伴向双上肢放射，休息数分钟后可缓解。
2015年6月1日夜间患者突发胸痛，伴胸闷、憋气，不能平卧，双下肢对称可凹性水肿。cTnI 1.31ng/mL（6月3日）→7.7ng/ml（6月5日），NT-proBNP 778pg/ml。肺部CT：双肺少量斑片影。超声心动图：左室轻度增大，收缩功能减低（LVEF 36%）。予利尿治疗后症状略改善。
6月14日患者床旁活动后出现心前区痛、向双上肢放射伴胸闷、憋气，急诊就诊。查心电图示窦性心动过速，aVR ST段抬高0.2mV，I、aVL、II、aVF、V1-V7 ST段压低，I、aVL、V5-V7 T波双向或倒置，cTnI 1.74~4.67ug/L，考虑急性非ST段抬高心肌梗死，予阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀、低分子肝素治疗及硝酸甘油静脉泵入，症状持续2-3小时后缓解，收入CCU。（图1 胸痛发作时心电图）（图2 胸痛缓解时心电图）
既往史
儿时体健，无长期发热病史，2012年初出现发热，Tmax 39℃，伴有右侧腮腺区肿大，半月后出现后背部斑丘疹，伴破溃，20天左右好转；同年夏天出现左侧睾丸疼痛，间断发作，口服迈之灵可缓解。
个人史、家族史
无特殊，病前为校篮球队员。
【体格检查】
BP 120/60mmHg，HR 73bpm，BMI 25.9kg/m2，背部皮肤可见陈旧皮疹遗留色素沉着，腹部紫纹。心肺听诊（-），腹部（-），双侧上肢血压对称，足背动脉搏动双侧未及；右侧Hoffman（+），Babinski（+），左侧上下肢病理征未引出。
【实验室检查】
血常规（-）。
尿常规：PRO TRACE，BLD（-）；24小时尿蛋白0.61-1.06g，98%肾小球来源。
肾功能：Cr 80-100μmol/L。
血脂：LDL-C 1.11mmol/L，TC 2.49mmol/L，TG 2.14mmol/L，HDL-C 0.70mmol/L。
心肌酶：cTnI最高6.1μg/L后逐渐下降；BNP 240ng/L。
炎症指标：hsCRP 5.92mg/L；ESR 49mm/h。
免疫指标：C3、C4、IgA、IgG、RF（-），IgM↓0.27g/L；ANA3项、抗ENA抗体、ANCA、LA、抗磷脂抗体谱均（-）；乙肝5项：HBeAb、HBcAb、HBsAb（+），HBV-DNA（-）。
【辅助检查】
超声心动图：节段性室壁运动异常（左室下后壁内膜回声增强，无运动，室间隔基部运动减低），左室收缩功能减低，双平面法LVEF 42%，轻度二、三尖瓣关闭不全。
下肢动脉超声：右侧胫前动脉弥漫性狭窄，左侧胫前动脉中下段闭塞可能性大；双上肢超声未见明显狭窄。
腹主动脉CTA：脾动脉及双肾动脉远端管腔轻度狭窄，可见小侧支循环开放。肝总动脉及其分支闭塞，周围多发细小侧支循环开放。肠系膜下动脉起始部及双侧髂内动脉多发管腔不同程度狭窄。考虑血管炎性病变可能；脾脏前下部片状低强化区，脾梗死可能；左肾小片状强化减低影，缺血性改变可能。（图3 腹主动脉CTA）
头颈CTA：右侧椎动脉全程闭塞；余头颈部血管未见明显异常。
神经内科会诊：反复意识丧失考虑癫痫发作，左侧中脑梗死可能为小血管闭塞所致，与高血压或全身血管炎相关。
免疫科会诊：考虑系统性血管炎，结节性多动脉炎可能性大。建议予泼尼松1mg/kg，环磷酰胺0.4g/周，并建议积极冠脉重建。
多科会诊（心外、心内、麻醉科）：考虑患者冠脉病变有CABG指征，但病因为血管炎且尚未控制，外科手术风险极高，受益有限。介入治疗方面患者冠脉病变极重，仅一根对角支供应全部冠脉血供，一旦处理前降支导致对角支开口闭塞，治疗风险极大。
入院后逐步减停硝酸甘油泵入，给予阿司匹林100mg qd、氯吡格雷75mg Qd（1个月后停用），低分子肝素→华法林抗凝，单硝酸异山梨酯缓释片60mg qd、尼可地尔5mg tid、盐酸曲美他嗪20mg tid扩冠和改善心肌代谢，酒石酸美托洛尔95mg q12h降低心肌耗氧，福辛普利5mg qd、辛伐他汀20mg qn、呋塞米10mg qd、螺内酯20mg qd。
甲强龙60mg iv qd×7d→泼尼松60mg qd；环磷酰胺0.4g qw。
整体评价后未进行再血管化治疗。
患者病情相对平稳后出院，泼尼松逐渐缓慢减量，每周使用环磷酰胺0.4g（累积7.2g）；
华法林抗凝3mg及3.75mg交替维持INR 1.4-2.4，余心脏方面用药不变；
活动耐力逐步恢复，目前可上2层楼，未再出现憋喘不能平卧或意识丧失。
【随访情况】
患者一直接受密切随访，血常规、尿常规（-）,24hUPro 0.12g，便OB（+）×2；肝肾功：Cr 100μmol/L，余正常范围。
心脏相关检查
BNP 96ng/L，cTnI 0.01μg/L；
6个月后超声心动图：节段性室壁运动异常（左室下后壁运动略减低），左房增大，LVEF（M型）60%；（图4 6个月后心电图）
6个月后心肌双核素显像：与之前相比原左室部分下壁中部血流灌注完全恢复正常，下壁基底心肌血流灌注较前明显改善，新出现后侧壁基底部血流灌注轻度受损；PET显像可见心肌存活；
冠脉造影：左主干及LAD、LCX、RCA病变情况与前次类似，侧支循环较前增多。
目前情况
患者可步行200米或上2层楼，但快步行走或扫地等家务活动时仍有胸痛及憋喘，需临时加用硝酸甘油喷雾。
诉左侧大腿内侧感觉异常，尿便正常，无下肢运动障碍。
查体血压116/52mmHg，心率74bpm，SpO2 99% RA，心肺听诊无殊，腹软无压痛未及包块，双下肢不肿，四肢腱反射亢进，右侧为著，右侧Hoffman征及Babinski征（+）。
思考问题
是否再血管化，如果再血管化，CABG还是PCI？
22岁男性，反复意识丧失3年余，活动后胸闷2年余，加重5月。
现病史
2012年4月行走时突发意识丧失，伴双眼凝视、口吐白沫、肢体抽搐，无舌咬伤、尿便失禁，约1小时意识自行恢复。上述症状于2012年底、2013年中再发2次，外院查脑电图、头颅MRI未见异常。
2013年6月起出现上2~3层楼后胸闷，休息数分钟可缓解，活动耐量进行性减低。
2014年10月卧位休息时再发意识丧失，性质同前，意识恢复后出现言语不利，右侧肢体麻木、肌力下降。外院查：
•BP160-170/110mmHg。心电图：窦性心律，HR 102bpm，II、III、aVF可见小Q波、ST段压低0.05mV、T波倒置。
•尿常规：Pro＞3g/L，BLD（-），24小时尿蛋白4.9g；肝肾功（-）；免疫球蛋白及补体：IgM↓0.293g/L，C4 0.405↑，余正常；自身抗体均（-）。
•头MRI：左侧中脑大脑脚长T1长T2，DWI高信号，考虑为新发梗死，左侧额叶半卵圆中心白质高信号。肌电图大致正常。
外院考虑“慢性肾小球肾炎，高血压，脑血管病”，予硝苯地平控释片、福辛普利钠降压，他克莫司早2mg/晚1mg治疗肾病，血压波动于140/90mmHg，针灸治疗后肢体活动不利及言语不清逐渐恢复。此后患者活动后胸闷、憋气症状仍进行性加重，2015年初出现步行数十米或上1层楼后胸痛，伴向双上肢放射，休息数分钟后可缓解。
2015年6月1日夜间患者突发胸痛，伴胸闷、憋气，不能平卧，双下肢对称可凹性水肿。cTnI 1.31ng/mL（6月3日）→7.7ng/ml（6月5日），NT-proBNP 778pg/ml。肺部CT：双肺少量斑片影。超声心动图：左室轻度增大，收缩功能减低（LVEF 36%）。予利尿治疗后症状略改善。
6月14日患者床旁活动后出现心前区痛、向双上肢放射伴胸闷、憋气，急诊就诊。查心电图示窦性心动过速，aVR ST段抬高0.2mV，I、aVL、II、aVF、V1-V7 ST段压低，I、aVL、V5-V7 T波双向或倒置，cTnI 1.74~4.67ug/L，考虑急性非ST段抬高心肌梗死，予阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀、低分子肝素治疗及硝酸甘油静脉泵入，症状持续2-3小时后缓解，收入CCU。（图1 胸痛发作时心电图）（图2 胸痛缓解时心电图）
既往史
儿时体健，无长期发热病史，2012年初出现发热，Tmax 39℃，伴有右侧腮腺区肿大，半月后出现后背部斑丘疹，伴破溃，20天左右好转；同年夏天出现左侧睾丸疼痛，间断发作，口服迈之灵可缓解。
个人史、家族史
无特殊，病前为校篮球队员。
【体格检查】
BP 120/60mmHg，HR 73bpm，BMI 25.9kg/m2，背部皮肤可见陈旧皮疹遗留色素沉着，腹部紫纹。心肺听诊（-），腹部（-），双侧上肢血压对称，足背动脉搏动双侧未及；右侧Hoffman（+），Babinski（+），左侧上下肢病理征未引出。
【实验室检查】
血常规（-）。
尿常规：PRO TRACE，BLD（-）；24小时尿蛋白0.61-1.06g，98%肾小球来源。
肾功能：Cr 80-100μmol/L。
血脂：LDL-C 1.11mmol/L，TC 2.49mmol/L，TG 2.14mmol/L，HDL-C 0.70mmol/L。
心肌酶：cTnI最高6.1μg/L后逐渐下降；BNP 240ng/L。
炎症指标：hsCRP 5.92mg/L；ESR 49mm/h。
免疫指标：C3、C4、IgA、IgG、RF（-），IgM↓0.27g/L；ANA3项、抗ENA抗体、ANCA、LA、抗磷脂抗体谱均（-）；乙肝5项：HBeAb、HBcAb、HBsAb（+），HBV-DNA（-）。
【辅助检查】
超声心动图：节段性室壁运动异常（左室下后壁内膜回声增强，无运动，室间隔基部运动减低），左室收缩功能减低，双平面法LVEF 42%，轻度二、三尖瓣关闭不全。
下肢动脉超声：右侧胫前动脉弥漫性狭窄，左侧胫前动脉中下段闭塞可能性大；双上肢超声未见明显狭窄。
腹主动脉CTA：脾动脉及双肾动脉远端管腔轻度狭窄，可见小侧支循环开放。肝总动脉及其分支闭塞，周围多发细小侧支循环开放。肠系膜下动脉起始部及双侧髂内动脉多发管腔不同程度狭窄。考虑血管炎性病变可能；脾脏前下部片状低强化区，脾梗死可能；左肾小片状强化减低影，缺血性改变可能。（图3 腹主动脉CTA）
头颈CTA：右侧椎动脉全程闭塞；余头颈部血管未见明显异常。
神经内科会诊：反复意识丧失考虑癫痫发作，左侧中脑梗死可能为小血管闭塞所致，与高血压或全身血管炎相关。
免疫科会诊：考虑系统性血管炎，结节性多动脉炎可能性大。建议予泼尼松1mg/kg，环磷酰胺0.4g/周，并建议积极冠脉重建。
多科会诊（心外、心内、麻醉科）：考虑患者冠脉病变有CABG指征，但病因为血管炎且尚未控制，外科手术风险极高，受益有限。介入治疗方面患者冠脉病变极重，仅一根对角支供应全部冠脉血供，一旦处理前降支导致对角支开口闭塞，治疗风险极大。
入院后逐步减停硝酸甘油泵入，给予阿司匹林100mg qd、氯吡格雷75mg Qd（1个月后停用），低分子肝素→华法林抗凝，单硝酸异山梨酯缓释片60mg qd、尼可地尔5mg tid、盐酸曲美他嗪20mg tid扩冠和改善心肌代谢，酒石酸美托洛尔95mg q12h降低心肌耗氧，福辛普利5mg qd、辛伐他汀20mg qn、呋塞米10mg qd、螺内酯20mg qd。
甲强龙60mg iv qd×7d→泼尼松60mg qd；环磷酰胺0.4g qw。
整体评价后未进行再血管化治疗。
患者病情相对平稳后出院，泼尼松逐渐缓慢减量，每周使用环磷酰胺0.4g（累积7.2g）；
华法林抗凝3mg及3.75mg交替维持INR 1.4-2.4，余心脏方面用药不变；
活动耐力逐步恢复，目前可上2层楼，未再出现憋喘不能平卧或意识丧失。
【随访情况】
患者一直接受密切随访，血常规、尿常规（-）,24hUPro 0.12g，便OB（+）×2；肝肾功：Cr 100μmol/L，余正常范围。
心脏相关检查
BNP 96ng/L，cTnI 0.01μg/L；
6个月后超声心动图：节段性室壁运动异常（左室下后壁运动略减低），左房增大，LVEF（M型）60%；（图4 6个月后心电图）
6个月后心肌双核素显像：与之前相比原左室部分下壁中部血流灌注完全恢复正常，下壁基底心肌血流灌注较前明显改善，新出现后侧壁基底部血流灌注轻度受损；PET显像可见心肌存活；
冠脉造影：左主干及LAD、LCX、RCA病变情况与前次类似，侧支循环较前增多。
目前情况
患者可步行200米或上2层楼，但快步行走或扫地等家务活动时仍有胸痛及憋喘，需临时加用硝酸甘油喷雾。
诉左侧大腿内侧感觉异常，尿便正常，无下肢运动障碍。
查体血压116/52mmHg，心率74bpm，SpO2 99% RA，心肺听诊无殊，腹软无压痛未及包块，双下肢不肿，四肢腱反射亢进，右侧为著，右侧Hoffman征及Babinski征（+）。
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是否再血管化，如果再血管化，CABG还是PCI？
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