病例1：17周B型夹层

36岁，孕17周

患者12小时前无明显诱因突发胸背痛，伴大汗，撕裂样剧痛，患者无意识丧失，无下肢感觉运动异常，无腹痛、黑便。

辅助检查

CTA：主动脉夹层B型，累及降主动脉全程（图1）。

UCG：主动脉窦44mm，舒张期主动脉瓣下见轻-中度反流，LVEF 60%，LVEDD 53mm。

诊断

主动脉夹层B1S

主动脉根部病变

主动脉瓣关闭不全

心功能II级

孕17周

手术

主动脉根部置换（Bentall手术）+Sun’s术。右腋动脉插管，右心房插管，右下肺左心引流建立CPB。主动脉瓣对合不良，切除病变主动脉瓣，取23SJM带瓣管道，行Bentall术。降温25℃，阻断头臂血管，开放主动脉弓，取24mm术中支架置入降主动脉真腔，修剪头臂血管开口处主动脉弓呈岛状，缝合缘与主动脉弓岛状主动脉壁及近端带瓣管道远端连续、全层、端端吻合。

术后

HR 105次/分，窦性心律，BP 110/65 mmHg，RR 12次/分，SPO2 100%。

术后第一日顺利拔除气管插管。超声提示单活胎。

病例2：13周A型夹层

26岁，孕13周

患者14小时前无明显诱因突发胸痛，程度剧烈，持续不能缓解，伴大汗，伴恶心呕吐，伴血便2次，无意识丧失，无肢体活动障碍，当地怀疑主动脉夹层，来我院急诊，查CTA提示主动脉夹层A2C，为手术收入我院。

诊断

主动脉夹层A2C

妊娠状态

孕13W+

腹腔脏器缺血

手术

主动脉根部置换（Bentall手术）+Sun’s术。右股动脉插管，右心房插管，右上肺左心引流建立CPB。破口位于升主动脉，主动脉瓣关闭不全，取23SJM带瓣管道，行Bentall术。24mm术中支架置入降主动脉真腔。

术后

肺部感染：术后第一日拔除气管插管后二插，CT提示双下肺实变，应用头胞哌酮舒巴坦+万古霉素抗感染，痰培养回报：肺炎克雷伯杆菌，更换抗生素为亚胺培南西司他丁。

伤口愈合不良：术后5周行胸部伤口二次清创缝合。

胎儿畸形：术后6周（19w）胎儿B超提示双侧侧脑室增宽，胎儿小脑蚓部缺失，22w终止妊娠。

病例3：36周A型夹层

37岁，孕36+周

患者1天前无明显诱因出现背痛，伴腹痛，伴大汗，无意识丧失，无恶心呕吐，无四肢活动障碍，就诊于当地医院，予止疼对症治疗，行主动脉CTA提示主动脉夹层A型，为进一步手术入院。

辅助检查

CTA（图2）

UCG：主动脉夹层（A型），主动脉根部及升主动脉增宽，主动脉瓣反流（中度），左室舒张功能减低。

诊断

急性主动脉夹层A2C

主动脉关闭不全

妊娠晚期孕36+周

手术

剖宫产：新生儿体重2725g，身长58cm，性别：男，Apgar评分2（心率1、肤色1）-6（肤色-1、肌张力-1、呼吸-1、喉反射-1）-8（呼吸-1、肌张力-1）

主动脉根部置换（Bentall手术）+Sun’s术。右腋动脉插管，右心房插管，右下肺左心引流建立CPB。心包积液50ml，破口位于升主动脉中段前壁，主动脉瓣对合不良，21SJM带瓣管道，行Bentall术。22mm四分支血管、24mm术中支架行Sun’s术。

术后

术后第一日拔除气管插管，第二日转回普通病房。

病例4：35周B型夹层

31岁，孕35+周

无诱因出现突发背部及腹部疼痛，症状持续不缓解，伴下肢麻木感加重，与外院查右上肢血压158/67mmHg，行CTA提示B型主动脉夹层，胎心监护提示基线170bpm，NST（±），转入我院。

既往：马凡综合征。2016年因腹主动脉夹层行腹主动脉-双髂动脉人工血管置换术，术后有双下肢凉麻感及间歇性跛行，跛行距离不足100m。家族性高血压病史、家族性视力障碍。

辅助检查

腹部超声：腹主动脉瘤术后，腹主动脉内条带状强回声，腹主动脉夹层不除外。

腹部CTA：主动脉夹层（B型）。

双下肢动脉超声：双下肢动脉频谱形态异常伴流速减低。

诊断

宫内孕35+周

胎儿窘迫？

主动脉B型夹层

腹主-双髂动脉人工血管置换术后

双下肢缺血

马凡综合征？

脊柱侧弯

反应型关节炎

剖宫产

男婴，2135g，Apgar评分9-9-9（均为肌张力-1）。术后第一天拔除气管插管，术后第四天转回普通病房。

术后

转回普通病房当日出现胸背部疼痛，BP128/57mmHg，HR75bpm。

UCG：主动脉增宽，距主动脉瓣环16mm可见内膜剥脱回声，起自主动脉后壁，延续至降主动脉，主动脉根部内径39mm，升主动脉内径41mm，真腔23mm，假腔18mm。

手术

升主动脉置换术+全弓置换+象鼻子手术。右房-腋动脉建立体外循环，右上肺静脉左心引流。书中探查见血行心包积液，升主动脉夹层形成、升主动脉扩张，内径约4cm，主动脉瓣及主动脉窦未受夹层累及。24mm四分支血管+24mm术中支架。

术后

术后第一日拔管后返回普通病房。

首都医科大学附属北京朝阳医院急诊科何新华教授介绍，孕妇合并急性胸背痛是极其复杂的一类临床症候，部分症候蕴含非常凶险疾病，漏诊误诊概率比较高。应加强疾病诊疗管理，用临床路径规范诊疗流程，以降低风险。

一、心源性胸痛

1.冠心病：心绞痛、心肌梗死

围产期急性心肌梗死可能与妊娠末期血液高凝状态、冠状动脉痉挛或者羊水栓塞冠脉等因素有关。可通过心电图、心肌损伤标志物、超声心动图等辅助检查来诊断。

2.主动脉夹层

妊娠合并夹层诊断标准：妊娠前经影像学检查（包括血管造影），或妊娠后TTE或经食管超声心动证实：主动脉增宽，主动脉扩张，主动脉腔内有撕裂的内膜片回声，显示真假两腔、内膜破口等确诊。

妊娠合并夹层原因：妊娠期高雌、孕激素水平和高动力循环状态对脉管系统造成了不良影响，增加了患病的易感性。妊娠后，胎盘大量分泌雌、孕激素，雌激素可抑制胶原蛋白和弹性纤维在主动脉壁的沉积，孕激素可促进非胶原蛋白沉积在主动脉壁，使血管壁弹性降低、脆性增加。两者均易引起主动脉夹层的形成和主动脉破裂。妊娠期血容量比未孕时增加约30%，血流对主动脉壁的冲击力增加，致妊娠期特别是晚期更容易发生夹层。

孕妇合并夹层预后：未经治疗的急性主动脉夹层孕妇，从出现胸背痛等症状开始，每小时病死率增加1%-3%，首个24小时的病死率为25%，1周病死率为70%，2周病死率为80%。加强对急性主动脉夹层的认识，提高初诊的准确率，才能避免不良结局的发生。

3.急性心包炎

4.其他器质性心脏病：心肌病、心肌炎、心脏瓣膜病、主动脉瘤、主动脉窦瘤破裂等。

5.心脏神经官能症

二、非心源性胸痛

1.胸壁疾病

多数非心源性胸痛源于胸壁和胸膜，胸壁上有肋骨、肌肉、神经等等。包括胸膜痛、胸膜炎、癌性胸水、胸壁外伤或肋骨骨折、肋软骨炎、神经炎等。

2.呼吸系统疾病

肺是由胸膜所包裹的，如果胸膜发炎、感染或刺激，也就是胸膜炎发生的时候，病人会出现上面提及的胸膜性疼痛。源于其他呼吸道结构的疼痛较之胸膜性疼痛，通常缺乏特征。肺脓肿、结核空洞或肺大泡可偶然发生深部的肺隐痛，这种隐痛也可发生于肺血管牵张感受器刺激时。包括自发性气胸、肺炎等，另外妊娠期间以下两种疾病值得关注。

肺栓塞：妊娠期肺栓塞的发生率为1.4%~4.2%，D-二聚体水平升高不能有效诊断肺栓塞。危险因素包括：年龄＞35岁，BMI升高、既往VTE、静脉曲张、心脏疾病或近期住院史。妊娠相关危险因素包括：多胎、体外授精、妊娠高血压、产前/产后出血、剖腹产等。（表1 肺栓塞诊疗流程）

结核：妊娠合并肺结核约占妊娠妇女2%-7%。孕期机体免疫力减低，肺充血状态，易引起结核杆菌感染及播散，导致妊娠期和产褥期合并结核的同时还可伴有肺外结核。藏族和彝族人群结核发病率显著高于汉族。

3.纵隔疾病：纵隔脓肿、纵隔肿瘤、纵隔气肿。

4.消化系统疾病：胃食管反流病（GERD）、食管癌、食管裂孔疝等。另外，妊娠合并膈疝值得注意，左膈肌后半叶较膈肌其它部位薄弱，妊娠晚期、腹压增高，便会引起膈肌破裂，出现膈疝。胃疝入胸腔后，出现扭转、梗阻，胃急剧扩张，胃内容物及胃液大量潴留，贲门被牵拉，合并缺血、水肿，导致消化道坏死穿孔等并发症。

5.心理-精神性疾病：主诉胸痛、胸部不适而没有器质性心脏病的证据。抑郁症、焦虑症、惊恐发作都可以以急性或慢性胸痛为主诉。

6.其他：颈椎或胸椎骨质增生，以及可卡因相关胸痛。

首都医科大学附属北京安贞医院心外科朱俊明教授介绍，妊娠合并主动脉夹层是临床上非常严重的灾难，对母亲和胎儿均具有毁灭性的打击。易发于第三孕期和产后期，发生率极低，占所有主动脉夹层的0.1%~0.4%。马凡综合征是其主要病因。

一、妊娠合并主动脉夹层治疗及结果

收集1998年5月至2018年6月，34例（本院24，外院10）妊娠合并主动脉夹层孕妇的术前资料，见（表1 术前资料），分析其临床特点、治疗方案（基于夹层分型和孕周选择治疗策略）及母婴结局。

1.A型夹层早期结果

➣优先主动脉手术

10例，平均18±6（8-27）孕周行主动脉手术，4例行Bentall+全弓替换+象鼻支架，4例行升主动脉替换+全弓替换+象鼻支架，2例行Bentall。7名胎儿（70%）宫内死亡，3例被引产，4例行剖宫取胎。胎儿存活率30%（3/10），孕产妇死亡率10%（1/10）。

➣同期行分娩和主动脉手术

9例，29±8孕周（9-35），6例行Bentall+全弓替换+支架象鼻（1例因右冠撕脱行CABG），2例行升主动脉替换+全弓替换+象鼻支架，1例行Bentall。胎儿死亡率22%（2/9,23孕周和33孕周各1例），孕产妇死亡率11%（1/9,马凡综合征）。

➣优先分娩

8例，剖腹产时间37±3孕周（31-40），发病平均27天后行手术治疗（3.1-147）。6例行Bentall+全弓替换+象鼻支架（2例合并二尖瓣手术），2例行升主动脉替换+全弓替换+象鼻支架。无胎儿死亡（0%），1例孕产妇死亡（12.5%）。

➣药物治疗

1例（马凡综合征，排球运动员），慢性B型夹层病史，孕25周突发胸痛——急性A型夹层。建议立即手术，患者及家属决定暂行药物治疗，以期同期行主动脉手术和分娩。尽管给予了充分的降压降心率药物治疗，仍在第8天发生主动脉夹层破裂死亡。

2.B型夹层早期结果

➣优先主动脉手术

1例，于孕38周行TEVAR，术后第2天行剖宫产，母婴均存活。

➣同期行分娩及主动脉手术

1例，于孕19周行胸主动脉替换，同期行剖宫取胎术，死胎，母体存活。

➣优先分娩

3例，1例于24孕周行剖宫产；另外2例分别于24和23孕周行引产，3名胎儿全部死亡（100%），分别于分娩后116，28和29天行手术治疗，胸腹主动脉替换（Crawford II动脉瘤）,支架象鼻+左颈总-左锁骨下动脉转流（左锁骨下动脉受累），Bentall+全弓替换+支架象鼻（巨大主动脉根部瘤）各1例，无孕产妇死亡（0%）。

➣药物治疗

1例，37孕周突发急性B型夹层，于外院行剖宫产，转至我院进一步治疗。硝普钠+口服β受体阻滞剂（美托洛尔），母婴均平安出院。

二、妊娠合并主动脉夹层的治疗策略

应根据主动脉夹层的类型和胎龄进行治疗策略的选择。对于A型夹层，28孕周之前：急诊手术，胎儿监护或流产，孕妇的生存应优先于胎儿。对于A型夹层，28孕周之后：急诊剖宫产然后行主动脉手术，可以实现母体和胎儿均存活。对于B型夹层：首选药物治疗和TEVAR，对于灌注不良或主动脉破裂应行外科手术治疗。（表2 妊娠合并主动脉夹层的治疗策略）

治疗策略建议

AS型夹层的体外循环策略，特别是妊娠早中期
·子宫张力监测
·胎心监测特别＞孕24周
·左侧倾斜150减少对下腔静脉的压迫
·母体红细胞压积＞25%
·母体高氧饱和度
·常温体外循环
·高流量（＞2.5 L/min/m2）
·高灌注压（＞70 mm Hg）
·缩短体外循环时间
·搏动性灌注
·PH-a稳态管理
·保胎治疗
·新生儿科和妇产科医生会诊随时准备剖宫产

三、关于外科手术的建议

（1）位于根部或升主动脉的夹层，首选Bentall或升主动脉替换。

（2）主动脉弓或降主动脉夹层，首选全弓置换+支架象鼻，尤其是年龄较小和马凡患者。

（3）其他中心可以根据自己的情况，选择最适合手术团队的手术方式。

首都医科大学附属北京安贞医院妇产科张大伟介绍，虽然妊娠期主动脉夹层发病率低，但病情凶险，预后极差，致死率极高。一旦诊断，应及时手术，手术时机可能比手术方式更重要。妇产科医生应加强对此病的认识，及时做出诊断。

妊娠合并主动脉A型夹层的治疗

Zeebregts等提出对于A型主动脉夹层的患者，建议在严密监测母体血流动力学状态及胎儿监护的情况下行急诊手术治疗，胎儿娩出的时机取决于胎儿的发育状况。

·妊娠早中期的A型夹层更应积极手术治疗，是否保留胎儿需医患沟通

·若胎龄＜28周，建议急诊手术的同时积极保胎治疗

·若胎龄＞32周，建议行急诊主动脉夹层修复术加剖宫产

·胎龄介于28～（30）～32周的患者，个体化决定

妊娠合并主动脉B型夹层的治疗

对于B型主动脉夹层的患者目前多主张早期行保守治疗，待胎儿发育成熟后择期行剖宫产及手术治疗夹层。

若合并有夹层破裂或脏器缺血（包括子宫缺血或胎盘功能不全）等并发症，以及保守治疗下血压控制不佳或夹层持续发展等，有急诊手术的指征。

（表1 妊娠合并主动脉夹层处理经验分享）

预防大于治疗

应积极控制妊高症，主动脉病变患者妊娠前应咨询心外科及妇产科医师。

欧洲心脏病协会在2011年的指南中提出马凡综合征患者怀孕期间主动脉疾病的管理：

·怀孕期间主动脉根部直径大于4cm或逐渐增加是作用于主动脉夹层的一个危险因素

·若主动脉根部直径大于4.5cm则不建议妊娠

·妊娠期间升主动脉直径大于4.5cm建议行手术治疗

·建议马凡综合征孕妇合并主动脉瓣扩张，应常规4-12周间隔行超声心动图检查和胎儿生长发育的监测

要点总结

⊙ 妊娠合并主动脉夹层发生率极低，马凡综合征是其主要病因

⊙ 处理策略：对于28孕周后发生的A型主动脉夹层，剖宫产术后再进行主动脉手术治疗可以实现母体和胎儿均存活；在妊娠28周之前，孕妇的生存应优先于胎儿。B型主动脉夹层患者更建议选择非手术治疗

⊙ 预防大于治疗：应积极控制妊高症，主动脉病变患者妊娠前应咨询心外科及妇产科医师